آترزی صفراوی چیست؟

آترزی صفراوی

یک وضعیت پزشکی نادر و نوعی اختلال کبدی است که در نوزادان مشاهده می‌شود که درآن مجرای صفراوی کبد مسدود می شود، انسداد مجاری منجر به تجمع صفرا در کبد شده این وضعیت به معنای وجود کمبود یا عدم توانایی کبد برای تولید صفرا است این بیماری، مجاری صفراوی و یا لوله های داخل کبد را تحت تأثیر قرار می دهد این مساله نیز به نوبه خود منجر به ایجاد زخم و بافت اسکار در کبد و باعث آسیب رساندن به سلول های کبدی می شود صفرا به دام افتاده در کبد می تواند سایر عملکردهای حیاتی بدن را تحت تأثیر قرار دهد و حتی گاهی منجر به عارضه جدی نارسایی و سیروز کبدی می شود و حتی می تواند منجر به بروزعوارض جدی و حتی مرگ شود.

علائم آترزی صفراوی

علائم یا نشانه ها در نوزادان معمولاً حدود دو تا چهار هفته پس از تولد ظاهر می شود این بدان معنی است که ممکن است نوزاد هنگام تولد کاملا طبیعی و سالم به نظر برسد.

زردی (یرقان)

یکی از علائم بارز این بیماری است به دلیل تجمع ماده‌ای به نام بیلی روبین در صفرا اتفاق می‌افتد دراین بیماری، کبد قادر به تولید صفرا نیست زردی به علت وجود افزایش صفرا در خون است و باعث می‌شود پوست و چشم‌ها زرد شوند این وضعیت ممکن است به دلیل نقص ژنتیکی یا مشکلات ساختاری در کبد رخ دهد زردی ناشی از کبد نارس در نوزادان شایع است و معمولاً در ۱ تا ۲ هفته اول زندگی از بین می‌رود اما زردی که بیش از ۳ هفته طول بکشد می‌تواند نشان دهنده این بیماری باشند.

تغییر در رنگ مدفوع و ادرار

رنگ مدفوع ممکن است رنگ روشن، سفید یا خاکستری باشد که به آن مدفوع آکولیک می گویند این اتفاق به دلیل عدم رسیدن بیلی روبین به روده‌ها رخ می دهند اغلب به دلیل تجمع بیلی روبین ،این نوزادان ادرار تیره‌ای دارند.
علائم و نشانه‌هایی که ممکن است در هفته ۶ تا ۱۰ ظاهر شوند عبارتند از:
افزایش وزن
خونریزی مکرر از بینی یا خارش
تحریک پذیری
فشار خون پورتال
بزرگ شدن کبد
سیروز کبد و در نهایت نارسایی کبد
شکم متورم

علل آترزی صفراوی

علت دقیق این بیماری مشخص نیست و ممکن است به عوامل دیگری مانند عوامل ژنتیکی، مصرف داروهای خاص توسط مادر، اختلالات همولیتیک (مربوط به نقص در سلول‌های خونی)، تغذیه، اختلالات در ساختار کبد، تغییر در ژن‌ها، مشکلات در سیستم ایمنی بدن، مشکلات در رشد کبد یا مجاری صفراوی ،مواد سمی، و عفونت‌های ویروسی یا باکتریایی پس از تولد نسبت داده شود.
علل زردی نوزادان ممکن است عوامل زیر نیز باشند ، عبارتند از:
1- برخی از انواع ناهنجاری‌های مادرزادی که بسیار نادر هستند و می‌توانند باعث بروز این بیماری در نوزادان شوند.
2- اختلالات ژنتیکی و یا عفونت‌هایی که منجر به عدم تعادل سیستم ایمنی بدن می‌شوند، نیز ممکن است باعث بروز این وضعیت در نوزادان شوند.
3- قرار گرفتن نوزاد در معرض مواد شیمیایی مضر یا سمی پس از تولد نیز ممکن است منجر به بروز این بیماری رنج‌آور شود.
4- نوعی جهش ژنتیکی که منجر به تغییرات دائمی در ساختار ژن می‌شود، ممکن است باعث بروز این وضعیت شود. جهش ژنی ممکن است منجر به آسیب خود ایمنی شود، و در نتیجه سیستم ایمنی به بدن خود فرد حمله کرده و منجر به تخریب مجاری صفراوی و یا تأثیر منفی بر این مجاری شود با این حال، باید توجه داشت که این بیماری ارثی و قابل انتقال نیست، به این معنی که والدین نمی‌توانند آن را به فرزند خود منتقل کنند.
5- عفونت‌های باکتریایی یا ویروسی نیز ممکن است باعث این بیماری در نوزادان شوند.

عوارض آترزی صفراوی

برخی از نوزادان مبتلا به سیروز تغییراتی در جریان خون از طریق کبد و روده دارند، که ممکن است باعث مشکلاتی مانند کبود شدن پوست، خونریزی بینی، احتباس مایعات بدن و بزرگ شدن رگ‌ها (واریس) در معده و مری شود. افزایش فشار در رگ‌ها نیز ممکن است باعث خونریزی ناگهانی و زیاد در معده و روده شود
این بیماری ممکن است به عوارض جدی تری را به همراه داشته باشد عبارت اند از :
نارسایی کبدی
سوء تغذیه
مرگ نوزاد
سیروز کبدی

تشخیص آترزی صفراوی

آزمایش ادرار و مدفوع

آزمایش خون برای تشخیص وجود ناهنجاری‌های کبدی انجام می‌شود اگر ادرار و مدفوع حاوی بیلی روبین بیش از حد باشد نشان دهنده ابتلا به بیماری های کبد است آزمایشی که برای شناسایی نوزادان مبتلا به Biliary atresia استفاده می‌شود به نام MMP-7 می باشد.

اشعه ایکس

معمولاً برای بررسی بزرگی کبد و طحال استفاده می‌شود، اما رادیولوژی به تنهایی قادر به تشخیص این بیماری نیست برای تشخیص دقیق‌تر، پزشک ممکن است از سایر آزمون‌ها و روش‌های تصویربرداری نیز استفاده کند.

سونوگرافی

به عنوان یک روش تصویربرداری اولیه برای تشخیص بیماری توصیه می‌شود. سونوگرافی می‌تواند تشخیص دهد که کیسه صفرای نوزاد کوچک است یا در محل اناتومیک قرار دارد یا خیر، همچنین این روش کمک می‌کند تا مواردی نظیر بافت فیبروز، تغییرات در سایز کبد را مشاهده کنیم.

اسکن کبد

در اسکن کبد مقدار کمی مواد رادیواکتیو بی خطر به بدن نوزاد تزریق میشود پس از وارد شدن به مجرای صفراوی ، برای ایجاد تصویری از کبد و مجاری صفراوی استفاده می‌شود این آزمون می‌تواند نشان دهد که جریان صفرا در کجا مسدود شده است و به پزشک کمک می‌کند تا بتواند مشکلات را ارزیابی کند.

نمونه برداری از کبد

در بیوپسی کبد، نمونه کوچکی از کبد با سوزن برداشته می‌شود و زیرمیکروسکوپ بررسی می‌شود اگر بیوپسی نشان دهد که نوزاد مبتلا به آترزی صفراوی است، جراحی تشخیصی را تایید و انجام می شود.

جراحی تشخیصی

در این روش، جراح برای بررسی کبد و مجاری صفراوی، یک برش در شکم نوزاد ایجاد می کنند تا بتوانند کبد و مجاری صفراوی را ببینند و سپس جراحی را انجام می‌دهد این روش معمولاً زمانی به کار گرفته می‌شود که سایر آزمون‌ها نتایج قطعی ندهند.

انواع‌ Biliary atresia

آترزی صفراوی پریناتال

بیشترین شیوع را دارد و پس از تولد ظاهر می‌شود، معمولاً زمانی که نوزاد حدود 2 تا 4 هفته سن دارد.

آترزی صفراوی جنینی

زمانی که جنین هنوز در رحم مادر رشد می کند، رخ می دهد این نوع خیلی رایج نیست و فقط در موارد بسیار کمی می تواند رخ دهد.

درمان آترزی صفراوی در نوزادان

روش جراحی کاسایی

هیچ دارویی برای درمان Biliary atresia وجود ندارد، که اگر در سه ماه ابتدایی پس از تولد انجام شود، میزان موفقیت بالایی دارد قسمتی از مجرای صفراوی آسیب ‌دیده حذف شده و به جای آن، بخشی از روده کوچک به شکل حلقه در می‌آید و به کبد متصل می‌شود این اقدام امکان مستقیم شدن جریان صفرا به روده کوچک را فراهم می‌کند. بسته به شدت شرایط و آسیب وارده به کبد، موفقیت این روش جراحی ممکن است متفاوت باشد با این حال، عفونت پس از جراحی و ابتلا به عارضه‌های دیگر از جمله کلانژیت، احتمال دارد در صورت عدم موفقیت یا عفونت شدید، پزشک ممکن است پیوند کبد را توصیه کند.

عوارض پس از جراحی کاسایی

پس از جراحی کاسای، عفونت در مجاری صفراوی شایع است و با تزریق آنتی بیوتیک درمان می‌شود زردی یا خارش نیز ممکن است پس از عمل رخ دهد و با داروهایی مانند اسید اورسودوکسی کولیک معمولاً رفع می‌شود.

چه کسانی در معرض خطر آترزی صفراوی هستند؟

این بیماری به‌طور اصلی در نوزادان رخ می‌دهد و اختلال نادری است. از هر ۱۵,۰۰۰ نوزاد، یک نوزاد ممکن است به این بیماری مبتلا شود این بیماری بیشتر دختران را نسبت به پسران درگیر می‌کند و همچنین، معمولاً در یک خانواده اتفاق نمی‌افتد از دیدگاه علمی، این بیماری هیچ ارتباطی با داروهای مصرف شده در دوران بارداری ندارد.

طول عمر نوزادان مبتلا به آترزی صفراوی بیماری چقدر است؟

بدون جراحی

اگر جراحی انجام نشود، اکثر نوزادان در عرض ۶ ماه تا یک سال به سیروز و نارسایی کبد مبتلا می‌شوند.

با انجام جراحی

انجام جراحی می‌تواند بهبود و تأثیر مثبت زیادی بر روند بیماری داشته باشد و زندگی نوزادان را نجات دهد.

آیا می توان از ابتلا به آترزی صفراوی در نوزادان پیشگیری کرد؟

متأسفانه پیشگیری کردن از این بیماری ممکن نیست. با این حال، برخی اقدامات می‌توانند به کاهش عوامل خطر این بیماری مهلک کمک کنند. این اقدامات شامل:
رعایت بهداشت خوب و تغذیه نوزاد با شیر مادر به خصوص در شش ماه اول زندگی می تواند تا حد زیادی موثر
سبک زندگی سالم (مصرف نکردن مشروبات الکلی ، دخانیات )
ایمن سازی نوزاد در برابر عفونت‌های رایج مانند روتاویروس
انجام غربالگری‌های منظم و جامع در دوران بارداری برای ارزیابی و تشخیص هر نوع عفونت و بیماری

سخن پایانی

با تشخیص و درمان زودهنگام، می‌توان از بروز سیروز زودرس و نارسایی کبدی در نوزادان جلوگیری کرد. این درمان شامل جراحی برای خارج کردن مجاری صفراوی مسدود شده و اتصال کبد به روده برای افزایش جریان صفرا می‌باشد. سلامت نوزادان از اهمیت بسزایی برخوردار است و هر نوع بیماری در نوزاد می‌تواند نگران کننده باشد. با تشخیص و درمان به موقع، می‌توان از عوارض آترزی صفراوی جلوگیری کرد. بنابراین، اگر زردی کودک بیش از ۳ هفته پس از تولد ادامه یافت، توصیه می‌شود به پزشک مراجعه کنید. برای دریافت نوبت از طریق ایران نوبت اقدام فرمایید.

منابع
cincinnatichildrens
my.clevelandclinic