آترزی صفراوی چیست؟ علائم در نوزاد، تشخیص و درمان

آترزی صفراوی یک بیماری نادر در نوزادان است. در این بیماری مجاری صفراوی بسته یا آسیب‌دیده‌اند.
کبد نوزاد به‌طور طبیعی صفرا می‌سازد. صفرا مایعی است که مواد زائد را به روده می‌برد و به هضم چربی و جذب ویتامین‌ها کمک می‌کند. در آترزی صفراوی، صفرا ساخته می‌شود، اما چون راه خروجش بسته است، به روده نمی‌رسد و در کبد می‌ماند.
صفرای جمع‌شده به کبد آسیب می‌زند و کم‌کم باعث زخم شدن بافت کبد (فیبروز) می‌شود. اگر درمان نشود، می‌تواند به سیروز کبدی و نارسایی کبد برسد. خبر خوب این است که با تشخیص زود و جراحی به‌موقع، بسیاری از این کودکان بزرگ می‌شوند و زندگی خوبی دارند.

نوزاد مبتلا معمولاً هنگام تولد سالم به نظر می‌رسد. علائم اغلب در چند هفته اول زندگی پیدا می‌شوند:

زردی که بیش از دو هفته طول بکشد

زردی پوست و سفیدی چشم در هفته‌های اول در بسیاری از نوزادان دیده می‌شود و معمولاً بعد از یکی دو هفته خوب می‌شود. اما اگر زردی بعد از دو هفته از تولد ادامه داشت، یا بعد از رفتن دوباره برگشت، همان موقع نوزاد را پیش پزشک ببرید.

مدفوع کم‌رنگ، سفید یا خاکستری

رنگ عادی مدفوع (زرد، قهوه‌ای یا سبز) از صفراست. وقتی صفرا به روده نرسد، مدفوع کرم‌رنگ، سفید یا خاکستری می‌شود. اگر رنگ مدفوع نوزادتان به نظرتان عادی نیست، به پزشک بگویید.

ادرار تیره

ادرار نوزاد باید تقریباً بی‌رنگ یا زرد خیلی کم‌رنگ باشد. ادرار زرد پررنگ یا کهربایی نشانه هشدار است.
علائمی که ممکن است کمی دیرتر، معمولاً در هفته ۶ تا ۱۰، اضافه شوند:
خارش پوست
بی‌قراری و تحریک‌پذیری
وزن نگرفتن یا کند بودن رشد، چون مواد مغذی خوب جذب نمی‌شوند
شکم متورم به خاطر جمع شدن مایع

علت دقیق آترزی صفراوی هنوز روشن نیست و پژوهش‌ها ادامه دارد. چند احتمال مطرح است:
مشکل در شکل‌گیری مجاری صفراوی در دوران جنینی
پاسخ نادرست سیستم ایمنی که به مجاری صفراوی آسیب می‌زند
عفونت ویروسی بعد از تولد که روند آسیب را شروع می‌کند
تغییرات ژنی که بعد از لقاح رخ می‌دهند
این بیماری معمولاً از پدر و مادر به ارث نمی‌رسد و به خاطر کاری که والدین در بارداری کرده یا نکرده‌اند ایجاد نمی‌شود.

برخی از نوزادان مبتلا به سیروز تغییراتی در جریان خون از طریق کبد و روده دارند، که ممکن است باعث مشکلاتی مانند کبود شدن پوست، خونریزی بینی، احتباس مایعات بدن و بزرگ شدن رگ‌ها (واریس) در معده و مری شود. افزایش فشار در رگ‌ها نیز ممکن است باعث خونریزی ناگهانی و زیاد در معده و روده شود
این بیماری ممکن است به عوارض جدی تری را به همراه داشته باشد عبارت اند از :
نارسایی کبدی
سوء تغذیه
مرگ نوزاد
سیروز کبدی

اگر زردی نوزاد طول کشیده یا مدفوعش کم‌رنگ است، پزشک معاینه می‌کند و این بررسی‌ها را ممکن است بخواهد:

آزمایش خون و ادرار

برای دیدن کار کبد، نوع و مقدار بیلی‌روبین (ماده زرد رنگ) و پیدا کردن علت‌های دیگر زردی.

سونوگرافی

معمولاً اولین تصویربرداری است. سونوگرافی کبد، کیسه صفرا و مجاری را نشان می‌دهد و علت‌های دیگر را کنار می‌گذارد. اما به‌تنهایی آترزی را قطعی نمی‌کند.

عکس رادیولوژی

رادیولوژی گاهی برای بررسی‌های کلی خواسته می‌شود، اما به‌تنهایی این بیماری را تشخیص نمی‌دهد.

اسکن کبد (اسکن هسته‌ای)

مقدار کمی ماده ردیاب به نوزاد تزریق می‌شود و دوربین خاص مسیر صفرا را دنبال می‌کند. این اسکن نشان می‌دهد صفرا به روده می‌رسد یا نه.

نمونه‌برداری از کبد

در نمونه‌برداری کبد، تکه کوچکی از کبد با سوزن برداشته و زیر میکروسکوپ بررسی می‌شود تا نشانه‌های انسداد مجاری یا بیماری‌های دیگر دیده شود.

جراحی تشخیصی و عکس رنگی مجاری

تشخیص قطعی معمولاً در اتاق عمل است. جراح ماده حاجب (رنگ) را در مجاری می‌ریزد و با عکس می‌بیند مسیر بسته است یا نه. اگر آترزی تأیید شود، اغلب در همان عمل جراحی درمانی انجام می‌شود.

آترزی صفراوی بعد از تولد (پری‌ناتال)

شایع‌ترین نوع است. مجاری بعد از تولد آسیب می‌بینند و علائم معمولاً در چند هفته اول زندگی پیدا می‌شوند.

آترزی صفراوی جنینی

نوع کمتر شایع است و مجاری از دوران جنینی درست شکل نگرفته‌اند. گاهی این نوزادان مشکلات مادرزادی دیگری هم در قلب یا اعضای دیگر دارند.

دارویی وجود ندارد که آترزی صفراوی را درمان کند. درمان جراحی است و تیم پزشکی تصمیم می‌گیرد کدام روش لازم است:

جراحی کاسای

معمولاً اولین درمان است. جراح مجاری آسیب‌دیده را برمی‌دارد و یک قسمت از روده کوچک را مستقیم به کبد وصل می‌کند تا صفرا راه خروج پیدا کند. هرچه این جراحی زودتر انجام شود، معمولاً نتیجه بهتر است. برای همین تشخیص زود این‌قدر مهم است.

بعد از جراحی کاسای

عفونت مجاری صفراوی (کلانژیت) بعد از این جراحی شایع است و با آنتی‌بیوتیک درمان می‌شود. تب نوزاد بعد از عمل را فوراً به تیم درمان خبر دهید. پزشک ممکن است داروهای کمکی برای جریان صفرا، ویتامین‌ها و شیر یا مکمل غذایی خاص تجویز کند؛ همه را فقط طبق دستور پزشک بدهید.

پیوند کبد

اگر جراحی کاسای جواب ندهد یا آسیب کبد پیشرفت کند، پیوند کبد گزینه بعدی است. آترزی صفراوی از دلایل مهم پیوند کبد در کودکان است.

آترزی صفراوی بیماری نادری است و در چند ماه اول زندگی بروز می‌کند. در بعضی مناطق دنیا، از جمله آسیا، کمی بیشتر دیده می‌شود. معمولاً در یک خانواده تکرار نمی‌شود.

بدون جراحی

بدون درمان، آسیب کبد معمولاً سریع پیش می‌رود و به سیروز و نارسایی کبد می‌رسد.

با جراحی

با جراحی کاسای و در صورت نیاز پیوند کبد، بسیاری از کودکان مبتلا بزرگ می‌شوند و زندگی طولانی و سالمی دارند. این کودکان به پیگیری منظم با پزشک کبد کودکان نیاز دارند.

راهی برای پیشگیری از آترزی صفراوی شناخته نشده است. مهم‌ترین کار شما تشخیص زود است:
رنگ مدفوع نوزاد را در هفته‌های اول نگاه کنید. مدفوع کرم‌رنگ، سفید یا خاکستری را به پزشک بگویید.
زردی که بعد از دو هفته از تولد ادامه دارد را «زردی معمولی نوزاد» فرض نکنید.
ادرار پررنگ نوزاد را جدی بگیرید.

آترزی صفراوی نادر است، اما اگر زود پیدا شود، درمان مؤثر دارد. اگر زردی نوزادتان بیشتر از دو هفته طول کشید، یا مدفوعش کم‌رنگ و ادرارش تیره بود، همان موقع با پزشک کودکان تماس بگیرید. برای پیدا کردن مرکز سونوگرافی یا آزمایش‌های لازم می‌توانید از سایت ایران نوبت کمک بگیرید.
درباره بیماری کبدی دیگری که در نوزادان زردی ایجاد می‌کند، مطلب سندرم آلاژیل را بخوانید.
منابع
my.clevelandclinic
cincinnatichildrens